Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ
день перший
день другий

АКУШЕРИ ГІНЕКОЛОГИ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ
день перший
день другий

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

International journal of endocrinology 2 (50) 2013

Back to issue

Гипопаратиреоз

Authors: Панькив В.И., Украинский научно-практический центр эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины, г. Киев

Categories: Family medicine/Therapy, Endocrinology, Therapy

Sections: Medical education

print version

Гипопаратиреоз (ГПТ) — недостаточность функ-ции околощитовидных (паращитовидных) желез (ОЩЖ), характеризующаяся пониженной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) или возникновением резистентности к его действию и приводящая к нарушению обмена кальция и фосфора.

Эпидемиология

Гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.

Классификация

Различают латентную и манифестную формы ГПТ. Латентный ГПТ протекает без видимых внешних симптомов и выявляется лишь при действии провоцирующих факторов или при специальном исследовании.

Этиология

В зависимости от этиологии выделяют:

А. Послеоперационный ГПТ, который возникает в результате хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.

Б. ГПТ как следствие повреждения ОЩЖ:

— лучевыми воздействиями;

— инфекционными факторами;

— при амилоидозе;

— при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.

В. Идиопатический ГПТ.

Патогенез

Послеоперационный гипопаратиреоз и гипопаратиреоз вследствие повреждения околощитовидных желез

Обе эти формы ГПТ имеют сходные патогенез и клиническую картину. Они различаются только этио-логическими аспектами, вытекающими из названия формы ГПТ, которая указана в классификации.

Недостаток ПТГ приводит к повышению уровня фосфора в крови за счет снижения фосфатурического действия ПТГ на почки, а также к гипокальциемии. Она обусловлена снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением мобилизации его из костей и недостаточной реабсорбцией кальция в почечных канальцах. В генезе гипокальциемии имеет значение уменьшение в почках синтеза активного метаболита витамина D, продукция которого зависит от ПТГ. Создание отрицательного кальциевого баланса и избытка фосфора в организме ведет к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, что обусловливает повышенную судорожную активность.

Идиопатический гипопаратиреоз

Идиопатический ГПТ — редкое заболевание, которое может начаться в любом возрасте. Описаны спорадические и наследственные случаи.

Наследственный ГПТ чаще всего оказывается компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I (АПС I). Другие основные компоненты АПС I: хронический генерализованный кандидоз кожи и слизистых и первичная надпочечниковая недостаточность. Менее часто встречающиеся состояния при этом синдроме — первичный гипотиреоз, первичный гипогонадизм, хронический активный гепатит, синдром нарушенного всасывания, витилиго, аутоиммунный гастрит, алопеция, стеаторея. Как правило, АПС I возникает в детстве, и чаще его первым проявлением бывает кандидоз. У 30 % пациентов находят аутоантитела к ПТГ.

Наследственные синдромы, при которых идиопатический ГПТ сочетается с пороками развития:

— синдром Кирнса — Сейра: ГПТ в сочетании с пигментным ретинитом, офтальмоплегией, атаксией, атриовентрикулярной блокадой, миопатией;

— синдром Кенни: ГПТ в сочетании с задержкой роста и сужением костно-мозговых каналов длинных трубчатых костей;

— ГПТ в сочетании с глухотой, митральной недостаточностью, нефритом.

Изолированный идиопатический ГПТ обычно бывает спорадическим, реже — семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным типом наследования. Может проявляться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический ГПТ обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. Один из вариантов заболевания обусловлен нарушением образования ПТГ из проПТГ.

Клинические признаки и симптомы

Основные клинические проявления ГПТ обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, приводящими к увеличению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности.

Клинические симптомы ГПТ

А. Судорожные сокращения различных мышечных групп:

— скелетных: фибриллярные подергивания, тонические судороги, парестезии;

— дыхательных: ларинго- и бронхоспазм;

— ЖКТ: дисфагия, рвота, поносы или запоры.

Б. Другие клинические проявления:

— вегетативные нарушения: жар, озноб, головокружение, боли в области сердца, сердцебиение;

— трофические нарушения: катаракта, дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение;

— изменения психики: неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз явной формы ГПТ не представляет трудностей. Он основывается на данных анамнеза (предшествующие операции на щитовидной или околощитовидных железах, облучение головы и шеи, инфекционные воздействия), наличии судорожных приступов, купирующихся введением препаратов кальция, характерной клинической картине, а также на данных лабораторной диагностики.

Лабораторными показателями, подтверждающими диагноз ГПТ, являются:

— гипокальциемия;

— гиперфосфатемия;

— гипокальциурия;

— снижение уровня паратгормона в сыворотке крови;

— пониженный уровень остеокальцина, l,25(OH)2D3 при нормальном содержании в крови 25(OH)D3.

Выполнение первых четырех пунктов является обязательным для постановки диагноза.

При рентгенологическом обследовании больных ГПТ часто обнаруживают повышенную плотность костей и кальцификацию базальных ганглиев головного мозга.

На ЭКГ можно отметить удлинение QT-интервала.

Выявление скрытых форм тетании и диагностика заболевания вне приступа проводятся клинически на основании характерных симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов.

А. Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва:

— I степени — сокращение всех мышц лица на стороне поколачивания;

— II степени — сокращение мышц в области крыльев носа и угла рта;

— III степени — сокращение мышц только в области угла рта.

Б. Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век при поколачивании у наружного края глазницы.

В. Симптом Труссо — появление судорог в кисти («рука акушера») через 1–2 мин после сдавливания плеча жгутом или манжетой для измерения АД.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика ГПТ должна проводиться с заболеваниями, сопровождающимися гипокальциемией, и такими, при которых есть судорожный синдром, но не выявляется гипокальциемия (табл. 1).

Клинические рекомендации

Цель лечения: лечение любой формы ГПТ направлено на повышение содержания кальция и снижение концентрации неорганического фосфора в крови, т.е. устранение гипокальциемии, не допуская возникновения гиперкальциемии.

Методы лечения:

— диета, богатая солями кальция;

— ограничение фосфорсодержащих продуктов;

— препараты кальция;

— препараты витамина D.

Терапия препаратами кальция

Препараты кальция назначаются из расчета 1–4 г элементарного кальция в сутки. Предпочтение отдается карбонату или цитрату кальция. В 1000 мг карбоната кальция содержится 400 мг кальция, в 1000 мг цитрата кальция — 211 мг кальция. Можно использовать соли кальция (500–600 мг элементарного кальция на 1 прием) в качестве монотерапии или в сочетании с колекальциферолом (200–400 ME в 1 таблетке).

Терапия препаратами витамина D

Дигидротахистерол внутрь 0,5–2 мг/сут (10–40 капель 0,1% р-ра), длительно, или колекальциферол внутрь 2000–10 000 ME (0,05–0,25 мг) 1 р/сут, длительно, или эргокальциферол внутрь 2000–10 000 ME (0,05–0,25 мг) 1 р/сут, длительно.

При тяжелой гипокальциемии и нарушенном всасывании: альфакальцидол внутрь 1–2 мкг 2 р/сут, длительно, или кальцитриол внутрь 1–1,5 мкг 2 р/сут, длительно, или колекальциферол в/м 200 000 ME (5 мг) 1 р/2 нед, длительно.

При выборе препарата витамина D надо учитывать его активность, время начала и прекращения действия, исходный уровень кальция в крови, а также длительность начального периода лечения, необходимого для нормализации уровня кальция (табл. 2). В клинической практике наряду с солями кальция наиболее часто применяются для лечения ГПТ дигидротахистерол или комбинация дигидротахистерола с альфакальцидолом.

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности:

— устранение клинических проявлений гипокальциемии;

— уровень общего кальция в сыворотке крови — 2,1–2,5 ммоль/л, ионизированного кальция — 1–1,28 ммоль/л;

— суточная экскреция кальция с мочой > 2,5 ммоль, но < 10 ммоль.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Побочные проявления терапии солями кальция: запоры, обострение почечно-каменной болезни, если она имела место до назначения лечения, редко — гиперкальциемия.

Побочные проявления терапии препаратами витамина D: гиперкальциемия, повышение уровня мочевины или креатинина, расстройство стула, тошнота, сонливость.

Ошибки и необоснованные назначения

Основные ошибки в диагностике ГПТ связаны с неправильной трактовкой судорожного синдрома, который без определения уровня кальция в крови часто расценивается как проявление эпилепсии или другой неврологической патологии, необоснованно назначаются седативные и противосудорожные лекарственные средства. Гипокальциемические судорожные сокращения грудных мышц могут имитировать кардиалгии, бронхоспазм, а мышц живота — острую патологию ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля компенсации и коррекции терапии 1 раз в 3–4 месяца; 1 раз в 6 месяцев необходим осмотр окулистом (возможность развития и прогрессирования катаракты); рентгенологический контроль или КТ головного мозга по клиническим показаниям (кальцификация базальных ганглиев).

Трудоспособность зависит от тяжести процесса и медикаментозной компенсации. При стабильном течении ГПТ или его латентной форме она сохранена с ограничениями: не рекомендуется работа, связанная со значительным механическим, термическим и электрическим воздействием на нервно-мышечный аппарат, противопоказано находиться на высоте и у движущихся механизмов, работать водителем. Нетрудоспособны больные с частыми приступами тетании, при наличии стойкой патологии ЦНС и нарушениях зрения из-за катаракты.

Пройти тестовое задание к симпозиуму


Bibliography

1. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Фундаментальная и клиническая тироидология: Руководство. — М.: Медицина, 2007. — 816 с.

2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология: Учебник. — 2-е изд. — М.: Медиа, 2009. — 432 с.

3. Ендокринологія. Підручник / За ред. А.С. Єфімова. — К.: Вища школа, 2004. — 494 с.

4. Ендокринологія. Підручник / За ред. П.М. Боднара. — Вінниця: Нова Книга, 2007. — 344 с.

5. Черенько С.М., Ларин А.С. Особенности мониторинга пациентов, оперированных на щитовидной железе. — К.: Украинский научно-практический центр эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины, 2012.

6. Clinical Management of Thyroid Disease // Ed. by F.E. Wondisford, S. Radovick. — John Hopkins University School of Medicine. — Baltimore, Maryland, 2009. — 860 p.

7. Брикман А. Нарушения обмена кальция и фосфора у взрослых // Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — М.: Практика, 1999. — С. 413-466.


Back to issue