Журнал «Здоровье ребенка» Том 20, №5, 2025

Актуальність. Таласемія — це серйозний стан, який впливає на ріст дітей через хронічну анемію та/або часті переливання крові. Мета: визначити зв’язок між рівнями феритину, інсуліноподібного фактора росту-1 (IGF-1) та порушеннями росту в дітей із трансфузійно-залежною таласемією. Матеріали та методи. Проведено поперечне дослідження за участю пацієнтів віком від 2 до 18 років із трансфузійно-залежною таласемією, які проходили лікування в амбулаторній гематоонкологічній клініці педіатричного відділення Загальної академічної лікарні імені д-ра Soetomo (Сурабая, Східна Ява, Індонезія) з квітня по липень 2024 року. Для первинного аналізу даних було використано методику St. Nicholas House. Додатково застосовано багатовимірну регресійну модель та матрицю кореляцій Спірмена за допомогою середовища RStudio. ­Результати. У дослідженні взяли участь 65 дітей, 53,8 % з них мали низький зріст за індексом середньоквадратичного відхилення (SDS) (середнє значення –2,13, діапазон від –5,54 до 0,58). Було виявлено високий рівень феритину в сироватці крові (середнє значення 2663 (91,34–10 823,33) нг/мл) та низький рівень гемоглобіну (у середньому 7,8 (5,2–10) г/дл). Уміст IGF-1 був низьким в усіх пацієнтів (середнє значення 9,2 (0,42–32,94) нг/мл). Захворювання тривало в середньому 105,7 (4,4–198,2) місяця. У 10,8 % учасників була гепатомегалія. SDS зросту мав значну кореляцію з рівнем феритину сироватки крові, тривалістю захворювання й гепатомегалією (відповідно rs = –0,33, p < 0,01; rs = –0,35, p < 0,05; rs = –0,28, p < 0,05), тоді як кореляції з рівнем IGF-1 не виявлено (r = 0,03; p = 0,8). У багатовимірному регресійному аналізі гепатомегалія (r = –0,012, p < 0,05) та тривалість захворювання (r = –0,108, p = 0,01) демонстрували значну негативну кореляцію з SDS зросту. Висновки. Діти з таласемією мали нижчі рівні IGF-1, хоча низький зріст спостерігався не завжди. Сироватковий феритин, тривалість захворювання й гепатомегалія є факторами ризику, пов’язаними з низьким зростом.

Background. Thalassemia is a serious condition that affects children’s growth due to chronic anemia and/or frequent blood transfusions. This study purposed to determine the relationship between ferritin, insulin-like growth factor-1 (IGF-1), and growth disorders in children with transfusion-dependent thalassemia. Materials and methods. This is a cross-sectional study involving children with transfusion-dependent thalassemia aged 2–18 years treated in the Hemato-Oncology Outpatient Clinic, Pediatric Department, Dr. Soetomo General Academic Hospital (Surabaya, East Java, Indonesia) from April to July 2024. For the initial impression of the data, St. Nicholas House Analysis was employed. Additionally, multivariate regression model and Spearman correlation matrix were run using RStudio. Results. This study involved 65 individuals, 53.8 % of them had short stature presented in height standard deviation score (SDS) (mean: –2.13, –5.54 to 0.58). High serum ferritin (mean: 2663 (91.34–10,823.33) ng/mL) and low hemoglobin (mean: 7.8 (5.2–10) g/dL) were found. Low IGF-1 levels were detected in all patients (mean: 9.2 (0.42–32.94) ng/mL). The disease lasted 105.7 (4.4–198.2) months on average. 10.8 % of participants had hepatomegaly. The height SDS showed significant correlations with serum ferritin level, duration of illness, and hepatomegaly (rs = –0.33, p < 0.01; rs = –0.35, p < 0.05; rs = –0.28, p < 0.05, respectively), while no correlation was found with IGF-1 level (r = 0.03; p = 0.8). In the multivariate regression analysis, hepatomegaly (r = –0.012, p < 0.05) and duration of illness (r = –0.108, p = 0.01) exhibited a significant negative correlation with height SDS. Conclusions. Children with thalassemia had lower IGF-1 levels, although short stature had not always happened. Serum ferritin, duration of illness, and hepatomegaly are risk factors associated with short stature.

показник зросту за віком; сироватковий феритин; інсуліноподібний фактор росту-1; таласемія; переливання крові

height-for-age; serum ferritin; insulin-like growth factor-1; thalassemia; transfusion

1. Graber E, Rapaport R. Growth and growth disorders in children and adolescents. Pediatric Annals. 2012;41(4):e65-e72. doi: 10.3928/00904481-20120307-07.
2. Rogol AD, Hayden GF. Etiologies and early diagnosis of short sta–ture and growth failure in children and adolescents. The Journal of Pediatrics. 2014;164(5):S1-S4. doi: 10.1016/j.jpeds.2014.02.027.
3. Ergun-Longmire B, Wajnrajch MP. Growth and growth disorders. Endotext [Internet]. 2025.
4. Delemarre-van de Waal HA. Environmental factors influencing growth and pubertal development. Environmental Health Perspectives. 1993;101(Suppl 2):39-44.
5. Singh P, Seth A. Growth and endocrine issues in children with thalassemia. Pediatric Hematology Oncology Journal. 2017;2(4):98-106.
6. Kyriakou A, Skordis N. Thalassaemia and aberrations of growth and puberty. Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Di–seases. 2009;1(1):e2009003.
7. Backeljauw P, Cappa M, Kiess W, Law L, Cookson C, et al. Impact of short stature on quality of life: a systematic literature review. Growth Hormone & IGF Research. 2021;57:101392.
8. Angastiniotis M, Lobitz S. Thalassemias: an overview. International Journal of Neonatal Screening. 2019;5(1):16.
9. Yousuf R, Akter S, Wasek SM, Sinha S, Ahmad R, et al. Thalassemia: a review of the challenges to the families and caregivers. Cureus. 2022;14(12):e32491. doi: 10.7759/cureus.32491.
10. Tuo Y, Li Y, Li Y, Ma J, Yang X, et al. Global, regional, and national burden of thalassemia, 1990–2021: a systematic analysis for the global burden of disease study 2021. EClinicalMedicine. 2024;72.
11. Eleftheriou A, Angastiniotis M. Global Thalassemia Review 2023. Thalassemia International Federation; 2023.
12. Setiawan H, Firmansyah A, Richard SD. The role of nurses to control beta thalassemia disease in Indonesia: a perspective. Journal of Taibah University Medical Sciences. 2023;18(5):964-966. doi: 10.1016/j.jtumed.2023.02.007.
13. Arab-Zozani M, Kheyrandish S, Rastgar A, Miri-Moghaddam E. A systematic review and meta-analysis of stature growth complications in β-thalassemia major patients. Annals of Global Health. 2021;87(1):48.
14. De Sanctis V, Soliman AT, Skordis N, Taher A, Porter J. Growth abnormalities. In: 2021 Guidelines for the Management of Transfusion Dependent Thalassaemia (TDT). 4th ed. Thalassaemia International Fe–deration; 2023.
15. Ali S, Mumtaz S, Shakir HA, Khan M, Tahir HM, et al. Current status of beta-thalassemia and its treatment strategies. Molecular Gene–tics & Genomic Medicine. 2021;9(12):e1788.
16. Taher AT, Saliba AN. Iron overload in thalassemia: different organs at different rates. Hematology, the American Society of Hematology Education Program Book. 2017;2017(1):265-271. doi: 10.1182/asheducation-2017.1.265.
17. Shamshirsaz AA, Bekheirnia MR, Kamgar M, Pourzahedgilani N, Bouzari N, et al. Metabolic and endocrinologic complications in beta-thalassemia major: a multicenter study in Tehran. BMC Endocrine Disorders. 2003;3:4. doi: 10.1186/1472-6823-3-4.
18. Al-Wataify AS. Growth retardation among multi-transfused tha–lassemic patients in thalassemia center in Babylon Governorate. Med J Babylon. 2012;4(9):815-823.
19. Soesanti F, Putriasih SA, Pulungan A, Wahidiyat PA. Endocrinopathies in thalassemia major patients in thalassemia center Jakarta, Indonesia. International Journal of Pediatric Endocrinology. 2013;2013:1. doi: 10.1186/1687-9856-2013-S1-P58.
20. Cahyadi A, Ugrasena ID, Andarsini MR, Larasati MC, Jauhari RM, Arumsari DK. Relationship between serum ferritin and growth status of pediatric transfusion dependent thalassemia. Caspian Journal of Internal Medicine. 2023;14(3):425-432. doi: 10.22088/cjim.14.3.425.
21. Skordis N. Endocrine complications in Cyprian thalassemic patients. In: Endocrine Disorders in Thalassemia: Physiopathological and Therapeutical Aspects. Springer Milan; 1995. 83-89. doi: 10.1007/978-88-470-2183-9_14.
22. Moayeri H, Oloomi Z. Prevalence of growth and puberty failure with respect to growth hormone and gonadotropins secretion in beta-tha–lassemia major. Archives of Iranian Medicine. 2006;9(4):329-334.
23. Soliman AT, Khalafallah H, Ashour R. Growth and factors affecting it in thalassemia major. Hemoglobin. 2009;33(Suppl 1):S116-S126. doi: 10.3109/03630260903347781.
24. Sharma S, Bezboruah G. Prevalence of short stature in transfusion dependent beta thalassemia patients in a tertiary care centre in North East India. Journal of Family Medicine and Primary Care. 2022;11(6):2516-2520.
25. Almahmoud R, Hussein A, Khaja FA, Soliman AF, Dewedar H, еt al. Growth and endocrinopathies among children with β-thalassemia –major treated at Dubai Thalassemia centre. BMC Pediatrics. 2024;24(1):244. doi: 10.1186/s12887-024-04670-w.
26. Elizabeth M, Fadlyana E, Reniarti L, Faisal F, Sukandar H, Rusmil K. Serum IGF-1 and short stature in adolescents with β-thalassemia major. Pediatrica Indonesiana. 2018;58(4):151-158. doi: 10.14238/pi58.4.2018.151-8.
27. Rathaur VK, Imran A, Pathania M. Growth pattern in thalassemic children and their correlation with serum ferritin. Journal of Family Medicine and Primary Care. 2020;9(2):1166-1169.
28. Karamifar H, Karimi M, Sobhani N. Insulin-like growth factor-1 levels in children with beta-thalassemia minor. Turkish Journal of Hematology. 2008;25(3).
29. De Sanctis V, Soliman AT, Elsedfy H, Skordis N, Kattamis C, et al. Growth and endocrine disorders in thalassemia: the international network on endocrine complications in thalassemia (I-CET) position statement and guidelines. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism. 2013;17(1):8-18. doi: 10.4103/2230-8210.107808.
30. Atmakusuma TD, Hasibuan FD, Purnamasari D. The correlation between iron overload and endocrine function in adult transfusion-dependent beta-thalassemia patients with growth retardation. Journal of Blood Medicine. 2021;12:749-753. doi: 10.2147/jbm.s325096.
31. Gagliardi I, Mungari R, Gamberini MR, Fortini M, Dassie F, et al. GH/IGF-1 axis in a large cohort of β-thalassemia major adult patients: a cross-sectional study. Journal of Endocrinological Investigation. 2022;45(7):1439-1445. doi: 10.1007/s40618-022-01780-z.
32. Pratiwi IG, Irawan R, Ugrasena ID, Faizi M. Vitamin D, insulin-like growth factor-1, and stunting in children with transfusion-dependent thalassemia. Pediatrica Indonesiana. 2022;62(2):98-103.
33. De Sanctis V. Growth and puberty and its management in thalassaemia. Hormone Research. 2002;58(Suppl 1):72-79. doi: 10.1159/000064766.
34. Soliman A, de Sanctis V, Elalaily R, Yassin M. Insulin-like growth factor-I and factors affecting it in thalassemia major. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism. 2015;19(2):245-251. doi: 10.4103/2230-8210.126525.
35. Shalitin S, Carmi D, Weintrob N, Phillip M, Miskin H, et al. Serum ferritin level as a predictor of impaired growth and puberty in thalassemia major patients. European Journal of Haematology. 2005;74(2):93-100. doi: 10.1111/j.1600-0609.2004.00371.x.
36. Hashemi A, Ghilian R, Golestan M, Akhavan GM, Zare Z, Dehghani MA. The study of growth in thalassemic patients and its correlation with serum ferritin level. Iran Journal of Pediatric Hematology and Onco–logy. 2011;1:147-151.
37. Hashemizadeh H, Noori R. Assessment hepatomegaly and liver enzymes in 100 patients with beta thalassemia major in Mashhad, Iran. Iranian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2012;2(4):171.
38. Soliman A, Yassin M, Al Yafei F, Al-Naimi L, Almarri N, et al. Longitudinal study on liver functions in patients with thalassemia major before and after deferasirox (DFX) therapy. Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases. 2014;6(1):e2014025. doi: 10.4084/mjhid.2014.025.